Otoskleroz, sesi ileten orta kulak kemikleri etkileyen bir kronik hastalıktır. Bazen otospongiozis olarak da adlandırılan bu hastalık, genç yetişkinlerde ilerleyici işitme kaybının en yaygın nedenlerinden biridir. Otosklerozu tetikleyen faktörler hala belirsizdir. Ancak genellikle ailelerde görülür ve uzmanlar bunu kalıtsal bir hastalık olarak kabul eder. Yine de, her zaman aile öyküsü yoktur ve aile öyküsü olsa bile otosklerozun gelişmesi kesin değildir.
Bazı temel bilgiler
Genetik bir bileşeni olduğu bilinen otoskleroz, ağırlıklı olarak Avrupa kökenli beyaz ırktan ve özellikle beyaz kadınları etkilemektedir. Amerika Birleşik Devletleri’nde, beyaz yetişkinlerin yaklaşık 10’unda otoskleroz görülür ve beyaz kadınlarda bu risk iki kat daha yüksektir. Genellikle, otosklerozlu bir ebeveyni olan kişilerin de bu hastalığa yakalanma olasılığı %25‘tir. Uzmanlar, her iki ebeveynde de bu hastalık varsa riskin %50‘ye çıktığını tahmin etmektedir
Otoskleroz genellikle gençlerde görülen bir hastalıktır. Belirtiler genellikle 10 ila 45 yaşları arasında ortaya çıkar ve en sık 20’li yaşlarda görülür. Her zaman olmasa da, bu hastalığın neden olduğu hasar genellikle 30’lu yaşlarda zirveye ulaşır. Otoskleroz ciddi işitme kaybına yol açabilir, ancak nadiren tam işitme kaybına neden olur.
Otoskleroz hastaları, işitme kaybı yaşayana kadar bu rahatsızlığın farkında olmazlar ve işitme kaybı giderek kötüleşir. Gürültüye bağlı işitme kaybında ilk olarak yüksek frekanslı sesleri duymak zorlaşırken, otosklerozda daha çok düşük frekanslı, daha alçak frekanslı sesleri duymak veya fısıltıları anlamak zorlaşır. Bazen otoskleroz hastaları kendi seslerini yüksek algıladıkları için alçak sesle konuşurlar. Otoskleroz hastalarının çoğu, gürültülü ortamlarda konuşmaları takip etmenin daha kolay olduğunu söyler. Bunun nedeni, diğer insanların daha yüksek sesle ve daha tiz konuşmaları olabilir. Otoskleroz genellikle her iki kulağı da etkiler, ancak genellikle bir kulakta başlar.
Kulak çınlaması, baş dönmesi ve/veya denge sorunları da ek olarak otoskleroz hastalarını rahatsız edebilir.
Otosklerozun mekanizması
Otoskleroz, orta kulaktaki küçük kemiklerden birinin normal şekilde titreşmesini engelleyen anormal kemik büyümesi ile karakterizedir. Bu durum, sesin iç kulağa iletilmesini sınırlayarak iletim tipi işitme kaybına neden olur.
Orta kulak, insan vücudundaki en küçük kemikler olan üç küçük kemikten oluşan bir zincir içerir. Bunlar malleus (çekiç), inkus (örs) ve stapes (özengi) kemikleridir ve her biri şeklini tanımlayan Latince bir isme sahiptir.
Sadece 3 x 2,5 mm boyutunda olan stapes, işitme kemikçiklerinin en küçük kemiğidir ve otosklerozun en sık etkilediği kemiktir.
İşitme kemikçiklerinin üç kemiği de işitme sürecinde önemli bir rol oynar. İşitmenin gerçekleşmesi için ses dalgalarının dış kulakta toplanması, kulak kanalından geçmesi ve kulak zarının titreşmesine neden olması gerekir. İşitsel kemikler bu titreşimleri iç kulağa iletir ve işitme süreci burada devam eder.
Bu küçük kemiklerin hemen yanında, iç kulağı koruyan, temporal kemik içindeki sert ve son derece yoğun bir dış duvar olan otik kapsül bulunur. Otik kapsül, insan vücudundaki en sert kemiktir.
Otoskleroz, kulak kapsülünün kemik dokusu anormal şekilde büyümeye başladığında bu bölgede başlar. İlk başta, büyüyen kemik yumuşaktır (otospongioz). Ancak zamanla yumuşak bölgeler oluşturur sertleşir (otoskleroz).
Kemik dokusunun anormal büyümesi,oluşumu devam edip stapes kemiğine (ya da komşu orta kulağın diğer küçük kemiklerine) yayıldığında, bu kemiklerin titreşim ve ses iletme yetenekleri kısıtlanır, işitme süreci engellenir ve iletim tipi işitme kaybı ortaya çıkar.
Çok daha nadiren, otosklerozdan kaynaklanan anormal doku iç kulağı etkiler, buradaki sinir fonksiyonlarını bozar ve sensörinöral işitme kaybına ve bazen denge sorunlarına yol açar. Karışık işitme kaybı, otosklerozun hem işitme kemikçiklerini (iletim tipi işitme kaybı) hem de iç kulağın koklea veya dış tüy hücrelerini (sensörinöral işitme kaybı) etkilemesi durumunda ortaya çıkar.
Vücuttaki kemik dokusunun, kemik yeniden şekillenme olarak bilinen yaşam boyu süren bir süreç kapsamında kendini yenilediği doğrudur. Ancak otosklerozda bu kemik yeniden şekillenme süreci bozulur. Süreç ilerledikçe, genellikle zamanla kötüleşen işitme kaybı ortaya çıkar.
Genellikle, insanlar otosklerozun varlığını, anormal kemik büyümesi stapes veya diğer işitme kemikciklerine ulaşarak işitme kaybına neden olduktan sonra fark ederler. Doktorlar buna klinik otoskleroz adını verir, yani kişi bu bozukluğun semptomlarını gösterir. Otoskleroz, semptomların ortaya çıkacak kadar ilerlemediği için fark edilmeyebilir. Uzmanlar buna histolojik otoskleroz adını verir ve klinik otosklerozdan daha sık görülür.
Otoskleroz kelimesi Yunanca’dan türemiştir. Kulak (oto) dokusunun anormal sertleşmesi (skleroz) anlamına gelir.
Otosklerozun ardındaki hikaye
Bilimsel çalışmalar ve doktorlar , otosklerozun kulakta neye yol açtığını anlamış olsa da, bu hastalığı tetikleyen faktörler hala belirsizliğini koruyor. Güncel görüşler, birden fazla faktörün etkileşiminde ve genetik faktörün tek başına hastalığı tetiklemeye yetmeyebileceği yönünde. Birçok uzman, otosklerozun genetik, çevresel, hormonal ve/veya diğer faktörlerin birleşimi sonucu ortaya çıktığına inanıyor.
Araştırmalar, otosklerozun aşağıdakilerle bir şekilde bağlantılı olabileceğini göstermektedir:
- Genetik: Otoskleroz ailelerde görülme eğilimindedir. Tahminler değişmekle birlikte, bu hastalığa sahip kişilerin çoğunda (belki de %50’sinde) bu hastalıkla bağlantılı bir gen bulunmaktadır. İstatistikler ayrıca, ebeveynlerden birinde otoskleroz varsa, diğerinde de bu hastalığa yakalanma olasılığının %25, her ikisinde de varsa bu olasılığın iki katına (%50) çıktığını göstermektedir. Ancak bazı sorular hala cevaplanmamıştır: Ailesinde otoskleroz öyküsü olan herkes neden bu hastalığa yakalanmaz? Ailesinde bu hastalığın öyküsü olmayan bazı kişilerde neden bu hastalık ortaya çıkar? Araştırmalar, otosklerozda rol oynayan genleri belirlemek ve daha iyi anlamak için devam etmektedir.
- Hamilelik: Kadınlarda otoskleroz belirtilerinin ilk olarak hamilelik sırasında veya hemen sonrasında ortaya çıktığı bir örüntü vardır. Bu kadınlarda işitme kaybı daha hızlı ilerler. Hatta, bir araştırmaya göre, her iki kulakta otoskleroz bulunan kadınlar, tek bir hamilelikten sonra işitme yetilerinde %33’lük bir düşüş yaşadıklarını belirtmişlerdir. Araştırma katılımcıları, her hamilelikten sonra işitme yetilerinde daha büyük bir düşüş olduğunu da belirtmişlerdir. Uzmanlar, hamilelik sırasında meydana gelen hormonal değişikliklerin otosklerozu kötüleştirebileceğini düşünmektedir.
- Kızamık ve/veya diğer viral enfeksiyonlar: Bazı uzmanlar, otoskleroz ile özellikle kızamık arasında viral bir bağlantı olabileceğine inanmaktadır. Viral enfeksiyonun bu hastalığı tetiklediğinden şüphelenmektedirler. Otosklerozlu kişilerin kulaklarından alınan kemik ve doku örnekleri üzerinde yapılan araştırmalar, tüm örneklerde olmasa da kızamık virüsüne ait kanıtlar bulmuştur. Ayrıca, çalışmalar, kızamık aşısı olan kişilerde otosklerozun önemli ölçüde azaldığını göstermektedir.
- Travma ve stres kırıkları: Uzmanlar, kulaktaki kemiklerde ve özellikle iç kulağı çevreleyen kemik dokusunda stres kırıklarının, otoskleroz gelişme riskini artırabileceğini öne sürmektedir.
- Otoimmünite: Bazı araştırmacılar, otosklerozun vücudun otoimmün tepkisiyle bağlantılı olabileceğine inanmaktadır. Bu tür bir tepki genellikle kişinin bağışıklık sistemi karıştığında ortaya çıkar ve sağlıklı vücut dokusuna patojenmiş gibi saldırır. Çoğu zaman, çevresel ve genetik faktörler vücudun otoimmün tepkisini tetiklemede rol oynar.
Otosklerozun karmaşık bir hastalık olduğu açıktır. İç kulağın karmaşıklığı ve nispeten erişilemez olması, bu hastalığı tam olarak anlamayı daha da zorlaştırmaktadır.
Otoskleroz ile yaşamak
Doğru tanı için uygun tıbbi yardım almaları çok önemlidir.
İşitme kaybı yaşayan herkes bir kulak burun boğaz (KBB) uzmanı, otolog ve/veya odyologa başvurmalıdır.
Kişi düşük frekanslı işitme kaybı yaşıyorsa, otoskleroz riski yüksek demografik gruba giriyorsa ve/veya geniş ailesinde işitme kaybı olan bir kişi varsa, işitme sağlığı uzmanına otoskleroz hakkında ve bu hastalığın teşhisinde deneyimleri hakkında bilgi almalıdır.
Teşhis genellikle kişinin tıbbi sağlık ve aile sağlık geçmişinin incelenmesini, Kulak burun boğaz muayenesi , işitme testlerini ve bazen bilgisayarlı tomografi (BT) taramasını içerir. Aynı semptomlara neden olabilecek diğer sağlık sorunlarını ekarte etmek de teşhis sürecinin önemli bir parçasıdır.
Mevcut Tedaviler
Otoskleroz tedavisi, kişinin özel durumuna, semptomların derecesine ve doktor ile kişi tarafından birlikte alınan kararlara bağlıdır.
Otosklerozu tedavi etmek ve/veya yönetmek için kullanılan farklı yaklaşımlar şunlardır:
- İzle ve bekle: Otoskleroz, farklı kişilerde farklı derecelerde ve farklı hızlarda ilerler. Otosklerozu olan herkes orta ila şiddetli işitme kaybı yaşamaz. Bazı kişilerde hastalık çok daha yavaş ilerleyebilir. İşitme kaybının derecesine, kişinin sağlığına ve diğer bireysel faktörlere bağlı olarak, işitme uzmanları izleme ve bekleme yaklaşımını önerebilir. Bu yaklaşım genellikle kişinin işitme yetisini düzenli olarak test etmeyi içerir.
- İşitme cihazları: Otoskleroz hastalarının çoğu, işitme kaybını telafi etmek için işitme cihazı kullanır. İşitme cihazları sesi yükseltir ve kişinin özel işitme ihtiyaçlarına göre programlanabilir. Yeni modeller ayrıca birçok yararlı özellik sunar. Odyologlar, kişinin doktoruyla koordinasyon sağlayarak otoskleroz hastalarına bireysel ihtiyaçlarına en uygun işitme cihazı türleri ve teknolojileri hakkında bilgi verebilir. İşitme cihazlarına ek olarak, otoskleroz hastalarının günlük yaşamlarında daha iyi duymalarına yardımcı olabilecek yardımcı cihazlar da olabilir.Odyologiar, bu tür cihazların yararlılığı ve uygunluğu konusunda kişilere rehberlik edebilir.
- Sodyum florür takviyeleri: Bazı doktorlar, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak amacıyla bu besin takviyelerini belirli dozlarda ve belirli programlara göre reçete eder. Ancak, mevcut araştırmalardaki sınırlamalar nedeniyle, uzmanlar bu takviyelerin etkinliği ve uygunluğu konusunda tartışmaya devam etmektedir.
- Cerrahi: Otoskleroz belirli bir aşamaya geldiğinde, doktor stapedektomi adı verilen özel bir ameliyatı düşünebilir. Bu işlem sırasında cerrah, etkilenen stapes’i çıkarır ve işitme sürecinde aynı işlevi yerine getirmek üzere tasarlanmış bir protez (yapay stapes) ile değiştirir.Cerrahlar, bu ameliyatı önermeden önce birçok bireysel faktörü göz önünde bulundurur.
Şu anda otoskleroz için ilaç tedavisi yoktur. Ancak, bu hastalığı tedavi etmek için güvenli ve etkili farmakolojik tedaviler geliştirmek amacıyla araştırmalar devam etmektedir.
Otoskleroz ile yaşamı yönetmek
Otoskleroz, gençler için başa çıkması çok zor bir rahatsızlık olabilir ve bazıları için aile öyküsü konusunda hiçbir ön uyarı yoktur. Otoskleroz hastaları, karşılaştıkları zorluklar hakkında doktorlarıyla konuşmalı ve uygun profesyonel destek almalıdır. Sağlıklı bir yaşam tarzı, genellikle insanların herhangi bir işitme bozukluğuyla ilişkili stresi daha iyi yönetmelerine yardımcı olur. Bu, stresin azaltılması, mümkün olduğunca ve doktor tarafından onaylandığı ölçüde düzenli egzersiz, sağlıklı beslenme, yeterli uyku ve nikotin ve diğer sağlıksız maddelerden kaçınmayı içerir. Genel olarak, herhangi bir işitme kaybının tedavi edilmesi, yaşam kalitesini iyileştirme eğilimindedir.
