Her 1000 canlı doğumdan 1-3 ünde karşımıza çıkabilen doğumsal defekttir.Ailede kalıtsal, çocuklukta başlayan işitme kaybı hikayesi, 34. haftadan erken doğum, 1500 gramdan daha düşük doğum kilosu, annenin hamileliği sırasında geçirilen kızamık, kızamıkçık,frengi, CMV(Sitomegalovirüs ), toksoplazma gibi enfeksiyonlar, bebeğin kulak kepçesi ve kulak kanalında gelişimsel anormallikler, kan değişimi gerektiren sarılık, 5 günden fazla yoğun bakımda kalma, bir sendromu düşündürecek diğer bulgularla birlikte işitme kaybı, yarık damak, yarık dudak deformiteleri yenidoğanda işitme kaybı nedenleri olabilir.
Bebeklerde işitme kaybı erken dönemde tanımlanıp tedavi edilmediğinde, konuşma ve dil gelişimi zarar görür. İşitme kaybının saptanması bakımından en kritik dönem yeni doğan dönemidir. O yüzden doğumdan sonra,hastaneden taburcu olmadan önce bebeğe mutlaka işitme testi yaptırılmalıdır. Eğer doğum sağlık kuruluşunda gerçekleşmediyse doğumdan sonraki 3 gün içinde işitme taraması yaptırılmalıdır. İşitme taraması yapılarak erken teşhis konup ve erken rehabilite edilen bebeklerin dil gelişimine paralel olarak; zihinsel sosyal ve ruhsal gelişimleri de olumlu yönde etkilenir.
Doğduktan sonra en geç altı ay içinde işitme engeli teşhisi konan ve işitme cihazı uygulanıp özel eğitime alınan bebeklerin konuşma becerisi, normal yaşıtlarına benzer seviyede gelişebilir.
